<ol id="wew6n"><optgroup id="wew6n"></optgroup></ol>
<th id="wew6n"><u id="wew6n"><nobr id="wew6n"></nobr></u></th>
  • <s id="wew6n"></s>

    <s id="wew6n"></s>
  • Usher綜合征有哪些類(lèi)型

    時(shí)間:2018-05-17 17:23來(lái)源:廈門(mén)眼科中心編輯:lin瀏覽:

    【文章導讀】廈門(mén)眼科中心遺傳眼病咨詢(xún)門(mén)診龐繼景教授介紹,Usher綜合征(Usher Syndrome,USH)是神經(jīng)性耳聾(先天性或進(jìn)行性)伴典型性視網(wǎng)膜色素變性。相信不久的將來(lái)將得到基因治療,造福更多患者。

      廈門(mén)眼科中心遺傳眼病咨詢(xún)門(mén)診龐繼景教授介紹,Usher綜合征(Usher Syndrome,USH)是神經(jīng)性耳聾(先天性或進(jìn)行性)伴典型性視網(wǎng)膜色素變性。Usher綜合征是與視網(wǎng)膜色素變性有關(guān)的常見(jiàn)綜合征。據統計50%的盲聾殘疾人患Usher綜合征。
     
      臨床上將本病分為三型,前兩型常見(jiàn)。
     
      Ⅰ型
     
      有嚴重的先天性神經(jīng)性耳聾、語(yǔ)言障礙、前庭功能異常,視網(wǎng)膜色素變性在幼年起病。其前庭功能異常的主要表現是兒童期運動(dòng)發(fā)育的延遲和成人期非進(jìn)行性共濟失調。
     
      通常Ⅰ型兒童2歲前均不會(huì )行走,由于耳聾的影響,導致語(yǔ)言能力嚴重障礙。
     
      Ⅱ型
     
      先天性部分耳聾,耳聾呈非進(jìn)展性,無(wú)前庭功能異常,視網(wǎng)膜色素變性發(fā)病晚且癥狀輕。
     
      Ⅲ型
     
      較少見(jiàn)。其特點(diǎn)是進(jìn)展性發(fā)展的耳聾,起病晚,一般在20-40歲發(fā)病,伴遠視和成年起病的視網(wǎng)膜色素變性。
     
      Ⅰ型夜盲發(fā)病一般在15歲左右,Ⅱ型、Ⅲ型患者夜盲出現時(shí)間差別較大,有的患者30歲才出現夜盲。同年齡的成人患者,Ⅱ型患者的視力比Ⅰ型患者的視力要好一些(以29歲為例,見(jiàn)下圖統計)。年齡40歲的Usher綜合征患者中,77%的Ⅰ型患者矯正視力≥0.1,而95%Ⅱ型患者矯正視力≥0.1。(暫時(shí)還沒(méi)有Ⅲ型患者的統計學(xué)數據)
     
      龐繼景教授表示,目前,尤塞氏綜合癥1B亞型(myo7a突變基因)在國外已經(jīng)開(kāi)始基因治療的臨床試驗,相信不久的將來(lái)將得到基因治療,造福更多患者。

    掃描二維碼關(guān)注廈門(mén)大學(xué)附屬廈門(mén)眼科中心微信

    掃描二維碼入群獲取更多眼科資訊

    中文字幕高清有码在线中字,亚洲三级国产,中文字幕欧美亚洲,亚洲人成网站在线在线 南康市| 会同县| 卢湾区| 北辰区| 南安市| 象山县| 大庆市| 兴安县| 墨竹工卡县| 樟树市| 昌宁县| 屏南县| SHOW| 贵德县| 文山县| 交口县| 马龙县| 丹阳市| 中江县| 循化| 商丘市| 横山县| 大同市| 集贤县| 台州市| 崇州市| 青铜峡市| 江孜县| 丹凤县| 永城市| 涿鹿县| 石河子市| 河南省| 锡林郭勒盟| 扶余县| 科尔| 长沙县| 彭水| 潍坊市| 都匀市| 安平县| http://444 http://444 http://444 http://444 http://444 http://444